意想不到的子宫肾脏异位症，主任这次是倾囊相授了

今天切除不多，劳副主任查房的时候心情尤其好，走到到一个剖王宫产凹槽乳房小肠上皮细胞症的病人面前，询问过病情之后，开始发言，「邢精神科，你说说乳房小肠上皮细胞症分为哪几种？」

邢精神科心里面窃喜，居然几天后看过这方面的文献，于是娓娓道来，开始讲出劳副主任的发言。

乳房小肠上皮细胞症定义

乳房小肠上皮细胞症（endometriosis），是则有活性的小肠细胞种植在乳房小肠限于的后方而形成的一种疾病。它在民间组织学上是一种良性疾病，但却具有增生、伴生、种植、复发、恶变等恶性生物学潜能。90% 的乳房小肠上皮细胞病变位于阴部，尤其是上皮细胞、乳房食道陷凹、王宫脊髓跟腱等肺脏颇为少用，也可以浮现在食道隔、、王宫颈、食道、腹股沟集脊柱后淋巴结等处，甚至在远离乳房的鼻腔、胸腔、视神经、乳腺及四肢也偶有再次发生。

根据 2015 年里面华神经外科杂志发表的乳房小肠上皮细胞症诊治指南，可以分为以下各种类型号：

1. 脊柱型号内异症或脊柱内异症（peritoneal endometriosis）；

2. 上皮细胞型号内异症或上皮细胞乳房小肠上皮细胞囊肿（ovarian endometriosis）；

3. 右脑伴生型号内异症（deep infiltrating endometriosis，DIE）；

4. 其他肺脏的内异症（other endometriosis）。

1 和 2 都是我们较为感兴趣的各种类型号，3 和 4 相当少见，往往由于副作用掩藏, 病状不相比较号, 可避免再次发生外伤。有的早期虽有副作用，但无特异性，诊断相当紧迫，文献里面有不少此类的报道。

看邢精神科讲出的不错，劳副主任低头认可，接着发言，「我们之前遇到的乳房内异症的各种类型号，你能列举一下嘛？」邢精神科思考片刻，开始讲出。

右脑伴生型号乳房小肠上皮细胞症 (deeply infiltrating endometriosis, DIE)

DIE 是指脊柱下浮现乳房小肠种植、血栓形成和肌腱民间组织增生，病变伴生深度 ≥ 5 mm。 DIE 最常累及乳房脊髓跟腱，其次为食道隔、食道乳房陷窝、输尿管、食道与乙状结肠交界处及大肠等肺脏。

下图是外科切除下可见的盆壁和跟腱内异灶，外观上呈出血点状，充血或水泡样。

视频缺少：Geburtshilfe Frauenheilkd. 2014 Aug; 74(8): 733–742.

这是完全位于脊柱后的食道隔内异灶，很更容可避免被错过，仔细定期检查会发现隐隐逼人虹红色结节。

下图是大肠反折脊柱内异灶，外科切除下可以看着内异灶伴生到大肠黏膜。

言道大肠镜定期检查发现大肠粘膜内异灶，发挥非常明显。

视频缺少：Erica Schipper et al. Video-assisted laparoscopy for the detection and diagnosis of endometriosis: safety, reliability, and invasiveness. International Journal of Women’s Health 2012:4 383–393

看邢精神科讲出的不错，劳副主任开始和大家分享一些不少用的内异症。

肺部内异症

患儿浮现无明显诱因下的周期性肺病，量少、色鲜红，伴胸闷，子宫期浮现，子宫告一段落后缓解。术里面可以看着肺部上皮细胞灶有血缓慢流出。

视频缺少：Lina Pankratievaite et al. A case report of thoracic endometriosis-A rare of haemothorax. International Journal of Surgery Case Reports 33(2017)139-142

脐部乳房内异症

患儿发挥为半年来脐部无痛性出血，与子宫无关，没有痛经和剖王宫产通史。体格定期检查发现脐部有红色小结节，切除开刀后病因证明为内异症。

A 脐部小肠上皮细胞结节（红色箭头所指）；B 开刀民间组织的外观上（黄色箭头为色素沉着周边）视频缺少：G. Calagna et al. Primary umbilical endometrioma: Analyzing the pathogenesis of endometriosis from an unusual location. Taiwanese Journal of Obstetrics & Gynecology 54 (2015) 306-312

腹股沟内异症

患儿发挥为无痛性腹股沟包块增加，无痛经及子宫异常，无痛，包块微小与子宫周期没有明显关系。切除发现为右边腹股沟跟腱内异症

下图 右边腹股沟无痛性包块；右图 MRI 显示在右边腹股沟周边有高强度肿块

术里面发现为右边腹股沟跟腱内异症

外阴内异症

患儿原发性，检查和言道结肠镜定期检查时发现外阴倒置，后切除证明为外阴乳房小肠上皮细胞症。

视频缺少：Abdulaziz Saleem，et al. Endometriosis of the appendix: Report of three cases. Int J Surg Case Rep. 2011; 2(2): 16–19.

食道内异症

患儿曾经做过外科切除借助于阴式乳房开刀术和右边附加开刀术，有情况严重痛经通史，一直在疗程重度乳房小肠上皮细胞症。反复便血四个月，有下腹部不适及里急后重。肠镜定期检查发现异常，随后言道切除疗程。

肠镜下清晰可见的上皮细胞灶

视频缺少：Hiromi Ono, et al. Rectal obstruction due to endometriosis: A case report and review of the Japanese literature.Int J Surg Case Rep. 2014;5(11):845-848.

面部内异症

3 年前患儿曾在当地医院言道剖王宫产术，术后血块愈合良好，半年后在切除瘢痕肺脏浮现蓝绿色痛楚性结节，经期增加，经期后缩小。皮损逐渐增多，曾在当地医院诊断为「皮炎、湿疹」等，赋予可大复方醋酸地塞米松、等疗程，效果不佳。民间组织病因前列腺证明为面部内异症。

腹部正里面一线形瘢痕，其上可见多个蓝绿色结节，微小不等，蚕豆至绿豆大，表面有脱屑。视频缺少：倪箐箐等. 面部乳房小肠上皮细胞症 1 同上. 临床面部科杂志,2015,44 (4):244-245.

其他文献报道还有鼻腔黏膜，等肺脏内异症。独有肺脏内异症的临床发挥有一定的共同点。如大多主诉有一定层面的渐进痛楚, 常为与子宫同步的周期性痛楚, 经期痛楚升温, 经后略有缓解; 常伴有痛经、子宫失调、早产通史或受孕通史等。但个别患儿痛楚周期性不明显，或毫原发性。

邢副主任说，因此, 在面对这类患儿时，要多想一想。在仔细检查和渐进病变的同时, 理应受到重视外科阴部器官的定期检查, 以认识到乳房附加的上述情况。再者, 采用借助于定期检查手段, 如 B 超强、CT 、MRI 等有助对渐进肿物的定位正确。

参考文献：

里面华医学会神经外科学分会乳房小肠上皮细胞症协作组，乳房小肠上皮细胞症的诊治指南. 2015,3: 161-169.

Geburtshilfe Frauenheilkd et al.Endometriosis: Survey of Current Diagnostic and Therapeutic Options and Latest Research Work. 2014 Aug; 74(8): 733–742.

Erica Schipper et al. Video-assisted laparoscopy for the detection and diagnosis of endometriosis: safety, reliability, and invasiveness. International Journal of Women’s Health 2012:4 383–393.

Lina Pankratievaite et al. A case report of thoracic endometriosis-A rare of haemothorax. International Journal of Surgery Case Reports 33(2017)139-142.

G. Calagna et al. Primary umbilical endometrioma: Analyzing the pathogenesis of endometriosis from an unusual location. Taiwanese Journal of Obstetrics & Gynecology 54 (2015) 306-312.

Katherine Albutt,et al. Endometriosis within a left-sided inguinal hernia sac. JSCR 2014; (3 pages).

Abdulaziz Saleem，et al. Endometriosis of the appendix: Report of three cases. Int J Surg Case Rep. 2011; 2(2): 16–19.）

Hiromi Ono, et al. Rectal obstruction due to endometriosis: A case report and review of the Japanese literature.Int J Surg Case Rep. 2014;5(11):845-848.

倪箐箐，等. 面部乳房小肠上皮细胞症 1 同上. 临床面部科杂志,2015,44 (4):244-245.

编者： 高瑞秋